رابرت سانچز، یکی از بنیانگذاران Kidney Forward، پس از شروع احساس ناراحتی متوجه شد که به گلومرولواسکلروزیس سگمنتال کانونی (FSGS) مبتلا شده است. وقتی تشخیصش را گرفت، مطمئن نبود چه چیزی دارد. سانچز در نهایت دیالیز شد و متعاقباً دو پیوند کلیه دریافت کرد. اگرچه هیچ درمانی برای FSGS وجود ندارد، کند کردن پیشرفت بیماری ممکن است با درمان مناسب و تغییر سبک زندگی امکان پذیر باشد. برای یافتن تعادل مناسب با HCP خود کار کنید.
علائم سانچز به طور ناگهانی ظاهر شد
او گفت: “من با این میگرن های بزرگ از خواب بیدار می شدم. حباب ها را ادرار می کردم. اما وقتی مرد بودم، فکر می کردم شاید بیش از حد کار می کنم.” دوست دخترش در آن زمان به او گفت که ظاهر خوبی ندارد. ورم کرده بود سانچز گفت: “به خانه دوست پسرم رفتم و پاهایم را به او نشان دادم، ساق پاهایم بزرگ بود. او گفت: “ما الان در بیمارستان هستیم.” ما به کوه سینا رفتیم و در آنجا تشخیص دادند که من FSGS دارم. من نمی دانستم چیست.
او را به بیمارستان دیگری فرستادند که در آنجا اطلاعات یا مراقبت لازم را دریافت نکرد. سانچز یادآور شد: “در اولین ملاقات، یک دقیقه آنجا بودم و دکتر گفت: “بله، این اتفاق خواهد افتاد. بوم، بوم، این را بخور، این دارو را مصرف کن و هفته آینده با شما تماس خواهم گرفت.” “و من با این احساس ترک کردم، “یک دقیقه صبر کن. چه اتفاقی برای من می افتاد؟”
ژنوتیپ APOL1 در 75 درصد از بیماران سیاه پوست مبتلا به FSGS وجود دارد. طبق گزارش های علمی، “تقریبا 20٪ از بیماران ممکن است در نهایت به بیماری کلیوی مرحله نهایی (ESRD) پیشرفت کنند که علت آن پیچیده، پاتوژنز نامشخص و عدم پاسخگویی به درمان با گلوکوکورتیکوئید است.”
هدف سانچز از طریق سازمان خود ارائه دسترسی بهتر و عدالت در فرآیند پیوند کلیه است.
گزینه های درمانی برای FSGS چیست؟
کلینیک مایو گزارش می دهد که چندین روش وجود دارد که شما و نفرولوژیستتان ممکن است برای درمان FSGS خود انتخاب کنید.
داروها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- مهار کننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) یا مسدود کننده گیرنده آنژیوتانسین II (ARB). آنها می توانند فشار خون را کاهش دهند و پروتئین موجود در ادرار را کاهش دهند.
- داروهایی برای کاهش سطح کلسترول افراد با FSGS اغلب کلسترول بالایی دارند.
- داروهایی که به بدن کمک می کنند تا از نمک و آب خلاص شود که به عنوان دیورتیک شناخته می شوند. آنها می توانند فشار خون و تورم را بهبود بخشند.
- داروهایی برای کاهش پاسخ ایمنی بدن برای اصلی FSGSاین داروها می توانند از آسیب رساندن سیستم ایمنی به کلیه ها جلوگیری کنند. این داروها شامل کورتیکواستروئیدها هستند. آنها می توانند عوارض جانبی جدی داشته باشند، بنابراین با احتیاط استفاده کنید.
تغییرات سبک زندگی که باید در نظر گرفته شود:
- از داروهایی که به کلیه های شما آسیب می زند استفاده نکنید. اینها شامل برخی از مسکن ها مانند داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) می شود. NSAID ها که می توانید بدون نسخه دریافت کنید شامل ایبوپروفن (Advil، Motrin IB، دیگران) و ناپروکسن سدیم (Aleve) است.
- سالم بخورید برای محافظت از کلیه ها و کاهش فشار خون، نمک و پروتئین را محدود کنید.
- سیگار نکش اگر به کمک نیاز به ترک سیگار دارید، با یکی از اعضای تیم مراقبت های بهداشتی خود صحبت کنید.
- وزن سالم را حفظ کنید. اگر اضافه وزن دارید وزن کم کنید.
- بیشتر روزها فعال باشید. فعال بودن برای سلامتی شما مفید است. از تیم مراقبت های بهداشتی خود بپرسید که چه نوع ورزش و چه مقدار ورزش می توانید انجام دهید.
طبق گزارش LowerProteinuria.com، شکاف هایی نیز در چشم انداز درمان وجود دارد.
- درمان‌هایی مانند کورتیکواستروئیدها، سرکوب‌کننده‌های ایمنی، SGLT2is، ACEis و ARBs اغلب منجر به پاسخ محدود می‌شوند و تعداد کمی از بیماران به بهبودی کامل پروتئینوری می‌رسند.
- کورتیکواستروئیدها و سرکوب کننده های ایمنی با تعداد زیادی از عوارض جانبی همراه هستند که به طور قابل توجهی بر کیفیت زندگی بیماران تأثیر می گذارد.
چرا درمان برای FSGS ژنتیکی ممکن است متفاوت باشد
مقاله ای در مجله Kidney Research and Clinical Practice بیان می کند که “FSGS ژنتیکی ممکن است کمتر به درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی پاسخ دهد، و پزشکان باید قطع سرکوب سیستم ایمنی را برای محافظت از بیماران در برابر عوارض جانبی احتمالی چنین درمانی در صورتی که مزایای بالینی پس از نتایج آزمایش ژن مثبت نشان داده شود، در نظر بگیرند.”
خبر خوب این است که آزمایش ژنتیکی که نشانگرهای زیستی خاصی را شناسایی می‌کند ممکن است به توسعه درمان‌های هدفمندتر در آینده کمک کند. “در سال های اخیر، گسترش توالی یابی نسل بعدی، به روز رسانی در تکنیک های بیولوژیکی، و بهبود در درمان، درک ما را از FSGS تغییر داده است.”
آزمایشات بالینی FSGS
درمان های امیدوارکننده ای در افق برای FSGS وجود دارد. با این حال، هیچ کدام تاییدیه FDA را دریافت نکرده اند. اگر به تحقیق در مورد کارآزمایی‌های بالینی علاقه دارید، NephCure صفحه آزمایش‌های بالینی خود را به‌روزرسانی کرده و ابزار ویژه‌ای به نام آیا من یک مسابقه هستم اضافه کرده است؟ این به طور خاص طراحی شده است تا افراد مبتلا به RKD بتوانند به راحتی آزمایشات را پیدا کنند. برای منابع بیشتر به بنیاد کلیه آمریکا و بنیاد ملی کلیه مراجعه کنید.
